Deformitățile congenitale ale pieptului și, în special, Pieptul înfundat  și Pieptul Carinat, sunt o malformație obișnuită a sternului, coastelor și diafragmei.

Pieptul infundat, (cunoscut drept pectus excavates, s. Infundibuliform) a fost descris pentru prima dată de Bauhinus în 1600; dar este descris mai detaliat în Eggel (1870). Motivele dezvoltării nu au fost complet clarificate, dar, așa cum subliniază mulți autori, deformarea are un caracter pronunțat, congenital; ea este asociată cu modificări displazice ale cartilajului și țesutului conjunctiv al pieptului, are adesea un caracter familial, factorul genetic și înclinația spre progresie sunt suficient de justificate.


Conform cursului clinic, distingem trei etape ale bolii:

  • – compensată,
  • – subcompensată;
  • – decompensată.

În stadiul compensat, pacienții cu deformare toracică au doar un defect cosmetic; plângerile și tulburările funcționale sunt absente.

În stadiul subcompensat, sunt relevate tulburări funcționale, adesea exprimate în plămâni și sistemul cardiovascular.

Imaginea clinică a pectus exavatum depinde de vârsta copilului:

La sugari, deformarea se manifestă adesea în primele luni după naștere ca o aprofundare puțin vizibilă. O trăsătură caracteristică a acestei grupe de vârstă este simptomul „paradoxului la inspirație” (scăderea sternului și a coastelor în timpul inspirației), se poate manifesta numai cu respirație paradoxală sau rareori, respirația stridorului datorită comprimării și mișcării traheei de către inimă, sau fenomene disfagice (insuficiență și vărsături după masă). Acest lucru se observă cel mai mult atunci când bebelușul țipă și plânge. La un sugar, este dificil să se determine probabilitatea ca deformarea să progreseze. Conform datelor noastre, în aproape jumătate din cazuri, pe măsură ce copilul crește, pâlnia se intensifică, iar fosa toracică devine mai vizibilă. Marginile arcurilor costale încep să iasă, iar deasupra lor se formează o canelură transversală (pseudo-brazda lui Harrison). Aceste schimbări sunt uneori confundate cu manifestări de rahitism.

La copiii preșcolari, există o tranziție treptată la o curbură fixă ​​a sternului și coastelor, postura începe să se schimbe, cifoza toracică crește; la examinarea copilului, sunt vizibile centura de umăr coborâtă, marginile ridicate ale arcadelor costale. La această vârstă, stern infundat  nu are de obicei un defect cosmetic grav, cu toate acestea, modificările plămânilor și ale inimii încep să apară mai clar, iar tendința la răceli este mai des determinată. Modificările cauzate de deformare devin mai accentuate odată cu vârsta. Copilul rămâne în urmă în ceea ce privește greutatea și dezvoltarea fizică; abdomenul iese, tulburările posturale se formează sub formă de scolioză și cifoză, tulburări de vedere, carii, picioare plate, paloarea pielii, diskinezia tractului biliar și intestinelor, manifestată prin instabilitatea scaunului sub formă de diaree și constipație.

La școlari (7-9 ani – prima perioadă de creștere activă), deformarea pieptului și postura slabă cresc progresiv. Astfel de copii au de obicei apetit slab, piele palidă, oboseală la mers și alergare, dificultăți de respirație, palpitații cardiace în timpul efortului, dureri în piept, iritabilitate, boli respiratorii generale, amigdalită, bronșită, pneumonie. Deformitatea devine fixă, apare o excursie a pieptului și capacitatea vitală a plămânilor scade (18-30%). La pacienți sunt observate modificările parametrilor respirației externe și ale activității cardiovasculare. Presiunea sternului asupra inimii face ca acesta să se deplaseze, să se rotească și să perturbe ritmul inimii. Pe lângă plângerile somatice, la această vârstă copilul dezvoltă un complex de inferioritate, deoarece deformarea pieptului devine vizibilă pentru alții și, mai ales, pentru colegii de clasă.

Clinica și diagnostica deformării pieptul carinat (Pectus carinatum).

Această deformare apare, spre deosebire de stern in palnie la o vârstă mai înaintată.
Sternul care iese înainte și retragerea coastelor conferă pieptului o deformare caracteristică care se numește piept carinat. Odată cu creșterea, pieptul carinat devine mai mult defect cosmetic major, se observă tulburări funcționale (dificultăți de respirație, durere în inimă, oboseală).

Având în vedere clinica de mai sus a deformărilor toracice Pieptul înfundat și Pieptul Carinat cu examinări suplimentare, diagnosticul lor nu este dificil. Un studiu important și necesar este analiza indicatorilor funcțiilor respirației externe la copiii cu deformări toracice. Studiile spirometrice efectuate au arătat o scădere a principalilor parametri volumetrici la 95% dintre pacienții operați în țara noastră, în special capacitatea vitală a plămânilor, frecvența respiratorie, volumul mareelor ​​de la 18% și peste 30%. În studiile scintigrafice – modificări pronunțate în circulația microcirculatorie a plămânilor. Studiile electrocardiografice au arătat modificări în ECG: încălcări ale axei electrice a inimii, aritmie sinusală, în mai mult de jumătate din cazuri și mai mult la copiii mai mari. Examinarea cu raze X, tomografia computerizată și, dacă este necesar, rezonanța magnetică nucleară a pacienților cu deformări toracice este o etapă importantă și obligatorie a examinării, care face posibilă determinarea tipului și severității deformării, natura anomaliilor sternului, coastelor, coloanei vertebrale, identificarea naturii modificărilor organelor toracice – inima (deplasare), plămâni etc.

Tratament

În acest moment, metodele conservatoare de tratare a deformărilor congenitale în formă carinată și in palnie sunt complet respinse de majoritatea ortopezilor și chirurgilor.

Operația este considerată singura metodă de eliminare completă a deformării toracice, prevenirea și tratamentul modificărilor patologice secundare ale organelor toracice, în primul rând a sistemului cardio-respirator.


Indicații pentru intervenția chirurgicală.

1) Indicațiile directe și necondiționate pentru intervenția chirurgicală la un copil cu deformări toracice la orice vârstă este prezența tulburărilor funcționale ale plămânilor și inimii (stadii subcompensate și decompensate). Aceste indicații apar adesea la copiii de 3-5 ani în prezența deformării de gradul II-III.

2) Indicații ortopedice cauzate de necesitatea corectării posturii și curburii modificate a coloanei vertebrale;

3) Indicații cosmetice asociate prezenței unei dizabilități fizice, cu cât copilul este mai mare, cu atât deformarea îi aduce mai multă suferință și probleme.


Este mai oportun să operați copii cu vârste cuprinse între 3 și 10 ani. formarea completă a pieptului nu este încă completă, iar deformările secundare ale coloanei vertebrale nu sunt exprimate clar. Pregătirea preoperatorie este similară cu pregătirea pentru orice operație majoră pe organele cavității toracice.

Operația

În timpul prezent, cele mai răspândite sunt operațiile cu utilizarea clemelor metalice interne. „Etalonul de aur” este considerată pe bună dreptate operația lui Nass (chirurgul american Donald Nuss).

Operația se efectuează sub anestezie generală. Pacientul este poziționat cu ambele brațe extinse pentru a oferi acces la peretele lateral al toracelui. O incizie transversală de 2,5 cm se face pe fiecare perete lateral al toracelui între liniile axilare anterioare și posterioare. O clemă curbată este avansată prin mediastin până când apare pe partea opusă. Folosind o bandă de tracțiune, se trage o placă de oțel pregătită. Placa orientată înapoi este ținută sub stern. Când placa este așezată, este inversată cu clemele astfel încât umflatura să fie orientată înainte, ridicând astfel sternul și peretele toracic anterior în poziția dorită. A doua placă este plasată deasupra sau dedesubt, dacă este necesar. Dacă placa este instabilă, atașați o placă transversală lungă de 2-4 mm la una sau ambele margini ale plăcii. Dacă se utilizează 2 plăci, plăcile transversale sunt atașate la ambele capete astfel încât să se formeze un patrulater. Rănile sunt suturate în straturi.

Luând în considerare cîteva dezavantaje metodei clasice a Dr. Nuss, folosim o toracoplastie minim invazivă modificată (propusă de Universitatea de Pediatrie din Saint Petersburg). În același timp, diferențele în tehnica chirurgicală au constat într-o schimbare a abordării chirurgicale, inserarea extrapleurală a plăcii sub control manual fără vidioasistență.

Facem incizii cutanate longitudinale la nivelul a 5-6 coaste în proiecția liniei midclaviculare de 3-8 cm lungime pe ambele părți simetric. Expuneți a 5-a și a 6-a coastă în straturi pe ambele părți. Într-un mod direct, cu ajutorul degetelor cu efort fizic minim, formăm un tunel în spatele corpului sternului (autorul tehnicii a format un tunel cu un instrument). Spre deosebire de tehnica originală, introducem conductorul în tunel de la stânga la dreapta și sub controlul unui deget. Fixăm ligaturile lavsan la sfârșitul conductorului. Atașăm o placă de oțel la ligaturile lavsan, modelate luând în considerare corecția optimă a deformării toracice. Când are loc tracțiunea conductorului în direcția de la dreapta la stânga de-a lungul tunelului format, tragem placa sub controlul degetului, aplecându-ne înapoi. Fixăm placa cu facome pe ambele părți și o rotim cu 180˚. În acest caz, obținem o corecție deformării pieptului. Formați direct un tunel submuscular pentru placa de pe ambele părți. Fixăm placa. Rănile au fost suturate strâns în straturi. Suturi intradermice au fost aplicate pe piele.

Schema operației modificate conform metodei lui Nuss:

A – schema abordului chirurgical: 1 – secțiunea transversală a pielii.

B – locul de inserare a plăcii corective: 2 – spațiu intercostal, 3 – coaste, 4 – stern, 5 – punct de inserare a plăcii

C– menținerea extrapleurală a plăcii corective: 3 – coastă, 4 – stern, 6 – pleură,

7 – placă corectivă, 8 – spațiu retrosternal.

D – corecția finală a deformării: 3 – coastă, 4 – stern, 6 – pleură, 7 – placă de corecție, 8 – spațiu retrosternal.


Modificarea corecției chirurgicale metodei lui Dr.Nuss are următoarele avantaje:

• La mobilizarea spațiului retrosternal, riscul de afectare pleurală este minimizat;

• Accesul chirurgical reduce traumatismul la purtarea plăcii;

• Implantul se efectuează sub control manual fără videoasistență;

Caz clinic

Aspectul exterior și razele X ale pacientul în vârstă de 10 ani cu deformare toracică de gradul III înainte de operație.

Aspectul exterior și raze X ale pacientului în vârstă de 10 ani cu deformare pectus excavatum gradul III după operație – corectarea deformării 100%.

Astfel, tratamentul deformării pieptului în pâlnie este doar chirurgical, nici o măsură conservatoare nu duce la corectarea peretelui toracic anterior!

Vârsta optimă pentru tratamentul chirurgical este cea preșcolară (3-7 ani), deoarece corpul este încă capabil să compenseze modificările patologice ale organelor interne, iar copilul nu are traume psihologice datorită aspectului său.