Deformarea în formă de pâlnie a cutiei toracice. Metoda Nuss.

Conform statisticilor, aproximativ unul din 1000 de copii se naște cu o malformație a cutiei toracice cunoscută sub denumirea de „piept de pantofar” (pectus excavatum), care se manifestă prin deformarea în formă de pâlnie a cutiei toracice și uneori este însoțită de retragerea coastelor. Această malformație, în majoritatea cazurilor, afectează dezvoltarea și funcția organelor interne (plămâni și inimă) și este însoțită de un aspect estetic alterat al cutiei toracice. Este cea mai frecventă deformare a cutiei toracice, reprezentând 91% din toate cazurile malformațiilor congenitale ale cutiei toracice. Defectul este mai vizibil și apare mai frecvent (70%) la bărbați. Deformarea este mai frecventă la băieții slabi. Fetele suferă și ele, însă odată cu dezvoltarea sânilor în perioada adolescenței, defectul devine mai puțin evident.

Pieptul în formă de pâlnie (pectus excavatum, sau infundibuliform) a fost descris pentru prima dată de Bauhinus în anul 1600, dar detaliat în lucrarea lui Eggel din 1870. Cauzele apariției nu sunt pe deplin elucidate, însă mulți autori subliniază caracterul congenital pronunțat al deformării; aceasta este legată de modificări displazice ale țesutului cartilaginos și conjunctiv al cutiei toracice, având adesea un caracter ereditar — adică factorul genetic și tendința spre progresie sunt bine justificate.

Stadiile bolii conform evoluției clinice:

Stadiul compensat
La această etapă, pacienții au doar un defect cosmetic al cutiei toracice; nu prezintă plângeri și nici tulburări funcționale.
Stadiul subcompensat
Apare deseori cu tulburări funcționale evidente la nivelul plămânilor și sistemului cardiovascular.
Stadiul decompensat
(Descrierea completă nu este prezentă în textul sursă, dar în acest stadiu tulburările funcționale sunt severe și afectează semnificativ sănătatea pacientului.)

Cauzele apariției patologiei

Este imposibil să se prevadă cine și când va dezvolta această afecțiune, deoarece cauzele nu sunt încă studiate complet. Una dintre teorii afirmă că în 25% din cazuri cauza este predispoziția genetică, provenind nu doar de la părinți, ci și de la bunici.

Există și o altă opinie: cutia toracică a fătului se formează între săptămânile 6 și 10 de sarcină, iar dacă în această perioadă mama a suferit o boală, stres sever sau a consumat substanțe dăunătoare (de exemplu alcool), dezvoltarea intrauterină poate fi afectată, iar printre consecințe pot apărea deformări ale cutiei toracice. Totuși, acestea sunt doar teorii, iar cauza exactă rămâne necunoscută, la fel ca și metodele de prevenție.

Deformarea cutiei toracice în funcție de vârsta copilului

La sugari
Deformarea este adesea observată în primele luni după naștere ca o mică depresiune. Un semn caracteristic este „simptomul paradoxal al inspirului” — retragerea sternului și coastelor în timpul inspirului. Poate apărea respirație stridoră sau paradoxală, cauzată de comprimarea și deplasarea traheei de către inimă, sau manifestări disfagice (regurgitări și vărsături după masă). Deformarea este mai evidentă când copilul plânge sau țipă. Este dificil de estimat progresia deformării la sugari. Aproape în jumătate din cazuri retragerea devine mai pronunțată odată cu creșterea copilului, marginea coastelor devine vizibilă, iar deasupra lor apare o brazdă transversală numită „pseudo-brazda Harrison”. Aceste modificări pot fi uneori confundate cu rahitismul. În Ucraina, deformările severe ale cutiei toracice sunt un criteriu pentru acordarea statutului de invaliditate copilului.
La copiii preșcolari
Se observă tranziția spre curbura fixă a sternului și coastelor, postura se schimbă, apare cifoză toracică accentuată; se observă umerii coborâți și margini ale coastelor ridicate. În această etapă deformarea nu reprezintă de obicei un defect cosmetic grav, însă tulburările pulmonare și cardiace încep să se manifeste mai clar, iar copiii devin mai susceptibili la răceli. Modificările provoacă întârzieri în greutate și dezvoltare fizică; abdomenul este proeminent, apar scolioza și cifoza, tulburări de vedere, carii dentare, platfus, paloare a pielii, dischinezie biliară și intestinală manifestată prin diaree și constipație.
La copiii școlari (7-9 ani — prima perioadă de creștere activă)
Deformarea cutiei toracice și tulburările de postură progresează. Copiii au alimentație deficitară, pielea palidă, obosesc rapid la mers și alergare, au respirație dificilă, palpitații la efort fizic, dureri în zona sternului, iritabilitate, apetit scăzut, infecții respiratorii frecvente, amigdalite, bronșite, pneumonii. Din cauza deformării, ventilația pulmonară este afectată, ceea ce favorizează apariția infecțiilor. Copiii se pot îmbolnăvi la fel ca alții, dar răcelile lor se complică mai frecvent cu bronșite și pneumonii. Deformarea devine fixă, excursia cutiei toracice scade, iar capacitatea vitală a plămânilor scade cu 18-30% (în loc de 4 litri, se ating aproximativ 3,5 litri). Din această cauză, copiii cu deformare pot fi mai slabi fizic decât colegii lor sănătoși. Se constată modificări ale funcției respiratorii și cardiovasculare. Presiunea sternului pe inimă provoacă deplasarea, rotația și tulburări de ritm cardiac. Formele severe de deformare sunt însoțite de scolioză, cifoză toracică, modificări ale tensiunii arteriale și venoase. Copiii prezintă oboseală crescută, transpirație, iritabilitate, apetit redus, paloare și scădere în greutate.

Pe lângă problemele somatice, apare și un impact psihologic important: copiii devin timizi din cauza aspectului lor, evită să se schimbe în fața colegilor la orele de sport, nu vor să meargă la piscină sau să stea la plajă. Totuși, dacă tratamentul este început la timp și corect, deformarea poate fi corectată în multe cazuri.

Impact psihologic

Copiii cu defecte ale sternului sau curbură a coloanei vertebrale sunt adesea stânjeniți de aspectul lor, evită activitățile sociale și sportive care îi expun. Dacă intervenția începe din timp, aceste probleme pot fi prevenite sau diminuate.

La adulți, în privința serviciului militar, studii din SUA au arătat că deformarea sternului poate afecta conductivitatea electrică a inimii și funcția sa de pompă.

Cum se tratează deformarea cutiei toracice?

Tratamentul deformării în formă de pâlnie este efectuat de traumatologi, ortopezi și chirurgi toracici. Datorită tendinței spre progresie, această deformare poate reprezenta un pericol serios pentru sănătatea pacientului.

Tratamentul conservator este ineficient pentru această deformare. Exercițiile și masajul sunt utile tuturor copiilor, dar nu elimină deformarea. Totuși, copiii cu acest defect trebuie să facă sport pentru a stimula funcția inimii și a plămânilor.

Tratamentul chirurgical este indicat în cazul tulburărilor organelor toracice sau la deformările cosmetice evidente. Vârsta optimă pentru operație este preșcolară (3-7 ani), când organismul poate compensa mai bine modificările patologice ale organelor interne și copilul nu are traume psihologice legate de aspect. Această abordare asigură formarea corectă a cutiei toracice, previne deformările secundare ale coloanei și tulburările funcționale. În plus, copiii tolerează mai bine intervențiile chirurgicale, cutia lor toracică este mai elastică, iar corecția este mai puțin traumatică.

Operația Nuss

Recent, la Clinica Galaxia, în Centrul de corecție a deformărilor coloanei vertebrale și cutiei toracice și terapie a durerii, a fost începută aplicarea metodei americane Donald Nuss, recunoscută ca una dintre cele mai sigure și eficiente. Operația face parte din metodele minim invazive de corectare a deformărilor cutiei toracice. Metoda este bine consacrată la nivel mondial și nu are alternative actuale care să egaleze eficiența și siguranța sa.

În ce constă metoda?

Aceasta constă în implantarea unei plăci metalice care ajută la corectarea poziției cutiei toracice. Operația se face sub anestezie generală. Pacientul este poziționat cu ambele mâini trase pentru a permite accesul la pereții laterali ai cutiei toracice. Se fac incizii transversale de 2,5 cm pe fiecare parte, între liniile axilare anterioare și posterioare. Prin mediastin se introduce o pensă curbată până când aceasta apare pe partea opusă.

Cu ajutorul unei benzi de tracțiune se trece o placă de oțel pregătită anterior. Placa este introdusă cu partea bombată spre spate, sub stern. După ce placa ajunge la poziția dorită, ea este rotită cu pensetele astfel încât partea bombată să fie orientată spre față, ridicând astfel sternul și peretele toracic anterior în poziția corectă. Dacă este necesar, se pot plasa două plăci, una deasupra celeilalte. Dacă placa este instabilă, se atașează o placă transversală de 2-4 mm la unul sau ambii capete pentru a forma un dreptunghi. Inciziile sunt suturate pe straturi.

După aproximativ 3 ani, placa este îndepărtată prin aceleași incizii. După această intervenție pacientul este considerat complet sănătos, iar cutia toracică corectată.

Medicii notează că complicațiile după corecția prin metoda Nuss sunt minime, iar perioada de recuperare este mult redusă comparativ cu alte metode. Gradul de satisfacție al pacienților este foarte mare (până la 98%), doar 2% având deformări reziduale, în principal din cauza unor abateri de la tehnica operatorie privind crearea canalului mediastinal.

Avantajele metodei includ: traumatism redus, recuperare scurtă, și lipsa cicatricilor vizibile, deoarece inciziile laterale mici permit corectarea completă a deformării.

Restricții după operație

Ca după orice operație, există restricții care trebuie respectate timp de 3-4 luni:

Dormit doar pe spate, evitând pozițiile laterale sau pe burtă; este recomandată o pernă ortopedică.
Evitarea mișcărilor bruște.
Fără activități sportive.
Fără ridicat greutăți.
Evitarea căzăturilor (mai ales pe gheață).
Evitarea transportului public pentru a preveni lovituri sau îmbrânceli care pot deplasa placa.
Nu se poate face RMN cât timp placa este implantată.
Dacă se implică într-un accident, masajul cardiac direct nu este posibil din cauza plăcii.

Urmărește videoclipul pe YouTube