Aceasta apare ca urmare a dezvoltării unei patologii în primele 6 săptămâni de sarcină și face parte din malformațiile care cauzează deformări grave și, de regulă, progresive rapid, ce necesită tratament ortopedic pe toată durata creșterii. Aceste deformări reduc semnificativ durata și calitatea vieții și sunt practic rezistente la corecția chirurgicală.

Această anomalie este adesea însoțită de malformații grave ale organelor interne, membrelor și măduvei spinării, ale căror manifestări clinice devin dominante și împiedică corectarea în timp util a deformării coloanei vertebrale. Majoritatea studiilor referitoare la tulburările de segmentare a vertebrelor se concentrează pe perioadele de vârstă când deformările deja formate ale coloanei sunt aproape incurabile.

---

Tipuri principale de deformări congenitale ale coloanei vertebrale

Există două cauze principale ale scoliozei congenitale: tulburarea de segmentare și tulburarea de formare.

Tulburarea de formare este cel mai frecvent tip de scolioză congenitală, care apare ca urmare a formării anormale a vertebrelor, cu o formă incorectă.

Tulburarea de segmentare apare atunci când două sau mai multe vertebre sunt parțial fuzionate între ele. În locul unirii creșterea este întârziată, iar pe partea opusă este accelerată, ceea ce duce la deformarea coloanei vertebrale.

Tipurile principale de deformări congenitale ale coloanei:

• Formarea incompletă a vertebrei
  În timpul dezvoltării coloanei în uter, unele segmente pot să nu se formeze complet. Această condiție se numește hemivertebră. De obicei, rezultatul este formarea unui unghi ascuțit al coloanei vertebrale, care crește pe măsură ce organismul se dezvoltă. Hemivertebra poate fi prezentă în mai multe vertebre. Dacă sunt multe astfel de vertebre subdezvoltate, acestea se compensează reciproc, menținând relativ constantă coloana.
• Nedezvoltarea separării vertebrelor
  Pe măsură ce embrionul crește, coloana vertebrală se formează ca un singur stâlp care ulterior se separă în vertebre. Dacă acest proces este incomplet, două sau mai multe vertebre rămân unite parțial. Această fuzionare împiedică dezvoltarea normală a coloanei, ceea ce duce la curbarea ei pe măsură ce copilul crește.
• Combinarea formării incomplete a vertebrelor cu nedezvoltarea separării
  Aceasta este cea mai gravă formă de scolioză congenitală și necesită intervenție chirurgicală urgentă în copilărie pentru a preveni deformarea progresivă.
• Curbura compensatorie
  Dacă la copil se observă o curbă scoliotică, adesea apare și o curbă compensatorie în direcția opusă, pentru a menține o postură dreaptă. Vertebrele din zona curburii compensatorii arată normal.

---

Diagnosticarea bolii

Există mai mulți indicatori care arată severitatea evoluției scoliozei congenitale. Deformările din regiunea toracică progresează mai frecvent decât cele lombare. Prezența mai multor vertebre anormale pe aceeași parte este, de asemenea, un semn nefavorabil. Deoarece creșterea rapidă apare la copiii sub 5 ani și în perioada adolescenței, aceste intervale necesită o atenție sporită.

---

Investigații

La suspiciunea scoliozei congenitale se efectuează radiografii standard ale coloanei în proiecții anteroposterioare și laterale. Acestea sunt suficiente pentru a detecta vertebrele anormale, tipul și gradul de deformare. Dacă este necesar, se realizează tomografie computerizată. Pentru excluderea anomaliilor măduvei spinării se recomandă RMN. Scolioza congenitală este frecvent asociată cu malformații congenitale ale organelor interne. În 25% din cazuri este asociată cu anomalii ale sistemului urogenital și în 10% cu anomalii cardiovasculare.

---

Modalități de tratament

Corsetoterapia

Pentru deformări progresive între 25° și 45°, medicul prescrie purtarea corsetului. Pentru a evalua eficiența corsetului se efectuează radiografii în poziții de înclinare spre dreapta și stânga. Dacă deformarea este rigidă, corsetul va avea efect redus. Deformările flexibile răspund mai bine la tratamentul cu corsete. Scopul corsetului este de a opri progresia deformării, nu neapărat de a o corecta. Rezultatul bun este considerat atunci când deformarea este la fel înainte și după tratament.

Gipsarea

Pentru deformări severe și rigide se utilizează corsete gipsate. Scopul gipsării este același ca al corsetelor, dar acestea nu pot fi îndepărtate și nu permit efectuarea exercițiilor fizice. Corsetele gipsate se schimbă o dată la 8-14 luni.

Tratamentul chirurgical

Dacă tratamentul activ cu corset sau gips nu aduce rezultatele așteptate și deformarea continuă să progreseze, se recomandă tratamentul chirurgical activ. Unul dintre obiectivele principale ale intervenției chirurgicale în scolioza congenitală este de a permite creșterea coloanei vertebrale și a cutiei toracice.

Metoda de artrodeza pe partea opusă blocului vertebral este în prezent standardul recunoscut pentru stabilizarea vertebrelor în cazurile de tulburări de segmentare.

Scopul principal al operației este de a reduce sau elimina creșterea asimetrică a vertebrelor și astfel de a micșora sau preveni agravarea deformării coloanei pe măsură ce copilul crește. Acest obiectiv se realizează prin artrodeză pe partea opusă blocului congenital sau artrodeză 360°.

---

Tactica chirurgicală pentru pacienții cu scolioză congenitală:

• Etapa I: Discectomie + corporodeză pe 6 nivele pe partea convexă („artrodeză compensatorie”).
• Etapa II: Corectarea deformării cu ajutorul unui dispozitiv dezvoltat și utilizat în clinica noastră, cu blocare pe partea convexă și păstrarea posibilității de „creștere” pe partea concavă (patent MD. 77). Dispozitivul „crește” odată cu coloana datorită posibilității de alunecare a tijei în elementele de fixare (șuruburi transpediculare) (patent MD. 77).

Studii de caz clinice

Pacientă în vârstă de 8 ani cu scolioză congenitală IV grad, supusă discectomiei pe partea convexă și corecției în etape.

Aspectul unei paciente la 7 ani după intervenția chirurgicală.

Pacient în vârstă de 6 ani cu scolioză congenitală IV grad, tratat în două etape: artrodeză blocantă „compensatorie” pe partea convexă, corecție și fixare cu sistem transpedicular „care crește” împreună cu coloana.

Înainte de operație

2 ani după operație

Scolioză congenitală, corecție finală la 13 ani, la 5 ani după operație.

Caz clinic. Pacientul a fost internat la vârsta de 8 ani cu scolioză congenitală a arterei IV. S-a efectuat discectomie pe partea convexă și corecție în etape.

Înainte de operație Vârsta: 8 ani

La 7 ani după operație. Vârsta: 15 ani